Tratamento da AME pelo SUS será discutido pela Comissão da Câmara dos Deputados nesta quarta (25)

agosto 25, 2021 /

A Comissão de Seguridade Social e Família da Câmara debate, nesta quarta-feira (25), às 16h, os Projetos de Lei 1531/2021 e 5253/2020 que tratam do tratamento da AME (Atrofia Muscular Espinhal) pelo SUS.

Para o presidente da Comissão deputado Dr. Luizinho (PP-RJ), além do debate a cerca do tratamento da AME é essencial discutir a criação de um cadastro nacional de doenças raras.

“O que nós precisamos discutir é o procedimento de tratamento da AME e de todas as doenças raras, para isso, é essencial que o governo tenha um cadastro nacional de doenças raras”, afirmou.

O pedido de audiência pública é de autoria dos deputados: Lucas Redecker (PSDB-RS), Adriana Ventura (NOVO-SP), Carmen Zanotto (Cidadania-SC), Luiz Lima (PSL-RJ) e Dra. Soraya Manato (PSL-ES).

Foram convidados para o debate: Adriana Banzatto Ortega, Neurologista Pediátrica; Adriana Hass Villas Boas, Coordenadora-Geral das Pessoas com Doenças Raras da Secretaria Nacional dos Diretos da Pessoa com Deficiência; Augusto Guerra, representando a UFMG; Carina Galvão Freitas representando o movimento ZOLGENSMA para Todos; Diovana Loriato, Diretora do Instituto Nacional da Atrofia Muscular Espinha – INAME; Edmar Zanoteli, representando o Hospital Israel Albert Einstein; Luis Cláudio Lemos Correia, representando o CONASS; Romilson de Almeida, Secretário Executivo CMED; Talita Daiana Souza Roda, mãe da Marina, criança que tem AME e que recebeu o Zolgensma como tratamento; Vanessa Van Der Linden, Neurologista Pediátrica e Vania Cristina Canuto, Diretora da Comissão Nacional de Incorporação de Tecnologias no SUS.

AME

A Atrofia Muscular Espinhal (AME ou SMA em inglês) faz parte do grupo de doenças neurológicas progressivas que destroem os neurônios motores. Estas células são responsáveis pelas atividades dos músculos, como andar, respirar, falar e engolir.

A AME, especificamente, é uma doença hereditária, que afeta o sistema nervoso central, o sistema nervoso periférico e o movimento muscular voluntário (músculo esquelético). O termo atrofia, é usado para nomear a diminuição dos músculos, o que acontece quando não são estimulados pelas células nervosas. Por iniciar nos músculos, é uma doença muscular. Já o espinhal, no final do nome, se deve ao fato de que a maioria das células nervosas que controlam os músculos estão localizadas na medula espinhal.

A doença é provocada por uma perda ou defeito no gene SMN1, que resulta na diminuição de proteína SMN. Os baixos níveis causam a deterioração dos neurônios motores inferiores, produzindo fraqueza e desgaste muscular. Por isso, normalmente, os sinais são: fraqueza muscular progressiva e atrofia muscular grave.

Esse quadro costuma ser pior nos músculos próximos ao centro do corpo, como tronco, coxa e braço. Quanto mais cedo se iniciam os sintomas, mais graves são as manifestações clínicas. Por isso, a doença é classificada em quatro tipos, de acordo com a idade:

AME tipo I: manifesta-se precocemente, em geral até os seis meses de idade;
AME tipo II: nos primeiros anos de vida;
AME tipo III: durante a infância;
AME tipo IV: na adolescência ou na idade adulta.

O tratamento precisa ser instituído precocemente para ser eficaz. Entre os medicamentos disponíveis estão a terapia gênica com o Zolgensma, que visa evitar a perda dos neurônios motores através da restauração da função do gene SMN1. O fármaco foi aprovado para crianças com até dois anos de idade, com AME tipo I e diagnóstico genético confirmado.

Aloma Carvalho